Detalles de la patología: Lambert-Eaton, Síndrome Miasténico de


    Nombre: Lambert-Eaton, Síndrome Miasténico de
    Tipo de patología: Enfermedades del Sistema Nervioso

    Descripción:
    El síndrome de Lambert Eaton es una enfermedad neuromuscular rara de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) autoinmune (reacciones agresivas del organismo frente a sus propios componentes, que se comportan como antígenos), caracterizada por debilidad muscular, de predominio proximal (más cerca de un centro tronco o línea media) y que se manifiesta sobre todo en miembros inferiores. Fue descrito por primera vez por Anderson en 1953, posteriormente, en 1957, Lambert y Eaton describen las características clínicas y electrofisiológicas del síndrome. Es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 4 a 1. En el 70% de los hombres y en el 25% de las mujeres se trata de un síndrome paraneoplásico (conjunto de signos y síntomas que acompañan a un tumor) del que más de la mitad de los casos se deben a un carcinoma pulmonar microcítico. Para que la contracción muscular se lleve a cabo se precisa el tránsito de calcio, a través de unos canales específicos, al interior y exterior de las células musculares. El síndrome de Lambert Eaton se debe a una alteración inmunológica, definida por la presencia de anticuerpos frente a las proteínas de los canales del calcio. Esta alteración produce un trastorno presináptico de la unión neuromuscular, que bloquea la entrada del calcio en la terminal motora, disminuyendo la liberación de neurotransmisores (sustancia liberada por las terminaciones nerviosas bajo el influjo de una excitación, transmitiendo la información de una neurona a otra), fundamentalmente acetilcolina, lo que se manifiesta como dificultad para la contracción muscular. La clínica se presenta de manera insidiosa y gradual, se manifiesta por debilidad y fatiga fácil, de predominio proximal principalmente en cintura pelviana, que suele ser más marcada por la mañana y mejorar a lo largo del día, cursa con disminución o ausencia de los reflejos tendinosos; trastornos del sistema nervioso autónomo en la mitad de los pacientes: disminución de la sudoración, el lagrimeo y la salivación con sequedad de boca; hipotensión ortostática (disminución notable de la presión arterial en la posición vertical, que puede acompañarse de vértigo y lipotimia), impotencia y trastornos pupilares. Suele acompañarse de ptosis palpebral (párpados caídos), que excepcionalmente asocia alteración ocular y que cuando existe suele ser transitoria, diplopia (visión doble), dolor en los muslos, parestesias (sensación anormal de los sentidos o de la sensibilidad) y disestesias (disminución o exageración de la sensibilidad) periféricas que se manifiestan como calambrazos y acorchamientos. Menos frecuentemente presenta disfagia (dificultad para tragar) leve y rara vez hay paresia (parálisis ligera o incompleta) de la musculatura extraocular o respiratoria y disartria (dificultad para articular palabras). Algunos enfermos presentan hipersensibilidad al frío o calor. La sintomatología suele mejorar tras la realización de ejercicios cortos realizados de forma continuada, ya que la fuerza disminuida en reposo, se incrementa sí el paciente es capaz de iniciar una contracción voluntaria. En los hombres y sobre todo en los mayores de 40 años suele ser de causa paraneoplásica, siendo el tumor más frecuentemente asociado el cáncer pulmonar de células pequeñas, aunque se ha asociado también a: carcinoma rectal, mamario, renal, gástrico, cutáneo, timoma y leucemia. Sin embargo, en las mujeres, suele ser idiopático o deberse a enfermedades inflamatorias intestinales crónicas o granulomatosas como la colitis ulcerosa o la enfermedad de Crohn. El diagnóstico de sospecha es clínico y se confirma mediante el estudio electrofisiológico. El electromiograma (registro de la actividad eléctrica del músculo esquelético) demuestra falta de contracción muscular en respuesta a un estímulo único o a estímulos de baja frecuencia, aunque con frecuencias de estimulación mayores o tras una contracción muscular sostenida, se produce un incremento en la respuesta muscular. El diagnóstico diferencial debe hacerse fundamentalmente con la miastenia gravis, que suele debutar con insuficiencia (fracaso funcional) respiratoria. El objetivo del tratamiento es tratar la enfermedad de base, por lo general tumoral y mejorar la fuerza muscular. A diferencia de lo que ocurre con la mayoría de los síndromes paraneoplásicos, el síndrome de Lambert Eaton responde al tratamiento con plasmaféresis y con inmunosupresores. El tratamiento médico consiste en el uso de anticolinesterásicos, tales como neostigmina o piridostigmina; corticoides, inmunosupresores e inmunoglobulinas por vía intravenosa. La respuesta al tratamiento es variable en función de la patología de base. El síndrome de Lambert Eaton puede preceder en años al diagnóstico del cáncer y por lo general el tratamiento específico del tumor, produce una mejoría evidente del déficit neurológico, aunque existen ocasiones en que este no se modifica pese al adecuado tratamiento. Autores y fecha de última revisión: Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo; Febrero-2004

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